尿道下裂是男性泌尿生殖系常见的先天畸形,发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。
治疗原则:尿道下裂因有阴茎下弯及尿道口异常,不能站立排尿或伴有痛性勃起及成年后不能生育,故必须手术冶疗。治疗需遵循下述原则:
1 当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道的有无、睾丸的发育状况,制定一个全面的治疗方案,并分阶段执行。各个阶段应保持治疗方案的连续性。学龄前应完成全部治疗。
2 既往认为手术宜在三岁左右施行,近日倾向于早期治疗。
3 手术标准:
1)阴茎下曲完全矫正,阴茎头下曲常表现为球状阴茎头,也应矫正,恢复其正常圆锥状;
2)尿道口位于阴茎头尖;
3)阴茎外观满意,接近正常,能站立排尿,成年后能进行正常性生活。
4 矫正下曲及尿道成形两个步骤采用一期手术完成,也可以采用二期、三期手术,应根据病人具体情况采用。5 有尿路感染者,术前必须严格控制感染。
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